Рабдомиолиз может быть результатом любого травматического или медицинского повреждения сарколеммы (мембраны клеток миоцитов). Последующее высвобождение внутриклеточных ионов, миоглобина, креатинкиназы и уратов в кровоток приводит к нарушениям электролитов, диссеминированному внутрисосудистому свертыванию (ДВС), почечной недостаточности и множественной органной недостаточности.
Повышение уровня креатинкиназы (КK) сыворотки в 5 раз по сравнению с верхним пределом нормы, используется в качестве диагностического критерия.
Этиология
Рабдомиолиз является следствием различных заболеваний, которые вызывают мионекроз. Эти процессы могут быть классифицированы как травматические или вызванные медикаментами. Травма, в том числе чрезмерное сдавление, приводит к прямой травме мышц. Существуют различные медицинские причины. Редкие наследственные нарушения в виде дефектов мышечных ферментов, а также судороги, инфекции, нарушения обмена веществ, гипоксические состояния, связанные с температурой тела и некоторые иммунологические заболевания могут приводить к рабдомиолизу.
Многочисленные прописанные лекарства и лекарства, которыми злоупотребляют, могут приводить к рабдомиолизу:
- Кокаин, амфетамины и фенциклидин может привести к гиперактивности мышц
- Наркотики и других депрессанты центральной нервной системы (барбитураты, седативные, снотворные) могут вызвать гипоперфузию ткани и длительную иммобилизацию и сжатие конечностей
- Токсичность салицилатов вызывает окислительное фосфорилирование, которое ингибирует образование АТФ
- Диуретики могут привести к уменьшению содержания калия, достаточно сильному, чтобы вызвать рабдомиолиз
- Терапия статинами для контроля холестерина имеет значительный нежелательный эффект в виде рабдомиолиза. Механизм четко не определен.
Токсины, такие как цианид, ртуть, медь, монооксид углерода и толуол, нарушают использование или продуцирование АТФ на клеточном уровне и впоследствии вызывают повреждение мышц.
Интоксикация, связанная с укусом ядовитого животного, является формой токсин-индуцированного рабдомиолиза. Описаны пчелиные укусы, укусы сороконожки и змеиные укусы.
В сущности, любое состояние, вызывающее внутренние или внешние повреждения миоцитов, приводит к высвобождению внутриклеточного содержимого в сосудистое русло с развитием последующих осложнений. Небольшая доля случаев классифицируется как идиопатические. Однако они, как полагают, относятся к еще непризнанным наследственным дефектам или ранее не диагностированным метаболическим причинам.
Патофизиология
Мышечные клетки имеют клеточную мембрану, называемую сарколеммой, и содержат миофибриллы в матрице, называемой саркоплазмой. Несмотря на многочисленные причины рабдомиолиза, конечной точкой является нарушение сарколеммы с последующим высвобождением внутриклеточного содержимого. Содержимое включает миоглобин, КК, калий, магний, фосфор и мочевую кислоту. Клеточная целостность и функция зависят от строгого поддержания низких внутриклеточных концентраций ионов натрия и кальция, регулируемых АТФазо-зависимыми механизмами катионного обмена.
Прямое физическое повреждение, такое как травма или токсическое повреждение, позволяет нарушить ионный гомеостаз через сарколемму и клеточный отек с последующим лизисом Поскольку гомеостаз также является АТФ-зависимым, любой процесс, нарушающий его продукцию скелетной мышцей, также вызывает разрушение миоцитов.
Диагностика
Клиническая оценка
Диагноз рабдомиолиза основан на анализе жалоб и высоком индексе подозрений, если есть факторы риска. Очевидные проявления включают жертв травм с повреждением конечностей или спортсменов, которые испытывают боли в конечностях после бега или занятий тяжелой атлетикой. У пациентов с медицинскими причинами рабдомиолиз может протекать скрыто. Жалобы могут быть неспецифическими, такими как генерализованное недомогание или потемнение мочи.
Обследование обычно ничем не примечательно, но может наблюдаться болезненность мышц и при всех случаях травм конечностей и случаях длительной иммобилизации следует искать признаки синдрома сдавления (холодная конечность с ограниченным кровообращением).
Методы исследования
В соответствующих клинических условиях измерение уровня КK в сыворотке крови пациента, превышающее 5-кратно нормальный уровень, подтвердит диагноз. Пациентам с результатами анализа мочи, положительными на наличие крови, но без эритроцитов, наблюдаемых при микроскопии мочи, необходимо измерять КK.
Исходная оценка ОАК, электролитов, функции почек и профиля коагуляции важна, поскольку пациенты подвергаются риску гиперкалиемии, почечной недостаточности и ДВС. Биопсия мышц показана только при подозрении на генетическую этиологию.
Дифференциальная диагностика
| Заболевание | Дифференциальные признаки/симптомы | Дифференциальные обследования |
|
| |
|
| |
|
|
|
Лечение
Целью лечения является предотвращение осложнений, в первую очередь почечной недостаточности. Основой терапии является активная регидратация, направленная на поддержку почечного клиренса для выведения внутриклеточных мышечных токсинов. Обычно это начинается с введения физиологического раствора или раствора Рингера лактата с целью поддержания объема выделяемой мочи 200-300 мл/час.
Возможные осложнения связаны с чрезмерной гидратацией пациента с анурией и включают удержание жидкости и застойную сердечную недостаточность. Миоглобин является токсичным для почечных канальцев в кислой моче, и некоторые специалисты рекомендуют одновременное использование внутривенного бикарбоната натрия для ощелачивания мочи и предотвращения кристаллизации мочевой кислоты. Некоторые данные свидетельствуют о том, что pH мочи > 6.0 носит защитный характер. Этого трудно добиться без использования большого количества бикарбоната, и, хотя многие специалисты могут рекомендовать ощелачивание мочи, преимущества ее использования неясны при отсутствии надежной доказательной базы.
Европейские протоколы ссылаются на ограничения поддержки терапии бикарбонатами. Когда принято клиническое решение следует попытаться провести ощелачивание мочи, однако необходима консультация фармаколога для определения необходимости непрерывной внутривенной терапии смесью.
Эффект влияния терапии диуретиками на диурез остается неясным.2[C]Evidence Преимущества диуретической терапии (например, маннитолом, фуросемидом) и в какой момент их применять, не были проспективно изучены. Отчеты были ложными и анекдотическими.
Европейская литература не поддерживает их использование. Некоторые специалисты поддерживают использование маннитолаа и фуросемида для предотвращения почечной недостаточности при отсутствии олигурии во время активной регидратации. Однако, этот подход сомнителен в лучшем случае и может иметь лишь ограниченную пользу в некоторых популяциях пациентов.
Если пациенты не реагируют на регидратацию, может потребоваться гемодиализ. Гемодиализ корректирует метаболический ацидоз и нарушения электролитов и способствует удалению мионекротических токсинов из плазмы. Диализ показан при почечной недостаточности, если у пациента анурия и диурез не восстановлен после регидратации. Есть основания полагать, что упреждающие начало гемодиализа может улучшить исходы путем удаления нефротоксинов и предотвращения угрожающих жизни осложнений, таких как гиперкалиемия и глубокий метаболический ацидоз.