Синдром циклической рвоты (СЦР) — это функциональное расстройство, характеризующееся повторяющимися, острыми эпизодами сильной тошноты и рвоты. Более чем половине (58%) требуется внутривенная (в/в) гидратация в больничных условиях, и им часто ошибочно диагностируют острый гастроэнтерит. Дифференциальный диагноз является широким, и рекомендации NASPGHAN по диагностической оценке основываются на наличии трех тревожных симптомов, касающихся живота (сильная боль, желудочно-кишечное кровотечение), метаболизма (голодание, триггеры с высоким содержанием белка) и головного мозга . Лабораторные, рентгенографические и эндоскопические результаты обычно ничего не дают в 90% случаев и могут привести к диагнозу психогенной рвоты.
Это расстройство чаще поражает девочек, чем мальчиков (55:45), обычно начинается незадолго до поступления в начальную школу, может исчезнуть в подростковом возрасте, хотя у некоторых из них сохраняются и во взрослой жизни, и у большинства из них прогнозируется развитие мигрени. Большинство детей также страдают множественными сопутствующими жалобами, особенно тревогой, утомляемостью или ограниченной выносливостью, синдромом постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ) и хронической ежедневной тошнотой между эпизодами. Эти дополнительные симптомы влияют на ребенка, и могут перерасти в основную жалобу, затруднить лечение и отрицательно повлиять на качество жизни.
Многоплановое лечение по фазам болезни
Флейшер организовал общий подход к лечению, основанный на четырех фазах болезни, включая следующие: (1) межприступный период, когда изменения образа жизни (напитки, еда, упражнения, сон), профилактические лекарства и добавки включаются для предотвращения будущих эпизодов; (2) продромальная фаза непосредственно перед началом рвоты, когда абортивные лекарства иногда могут прекратить эпизоды; (3) фаза рвоты, когда в/в инфузии, противорвотные, анальгетики и седативные средства обеспечивают облегчение симптомов; и (4) фаза выздоровления, когда восстанавливается поддерживающая терапия и нутритивная реабилитация.
Межприступный период
Само по себе изменения образа жизни может иметь значительный терапевтический эффект. Четыре компонента включают употребление достаточного количества жидкости (по крайней мере, поддерживающей), регулярное питание без пропуска приемов пищи, регулярные физические упражнения и хорошую гигиену сна. Флейшер обнаружил, что после установление диагноза, информирование семьи о расстройстве и рекомендации простых изменений образа жизни снизили частоту эпизодов у 70% пациентов без приема лекарств. Определение конкретного триггера, которого можно избежать (например, глутамат натрия с пищей), также может снизить количество эпизодов.
Принимать профилактические препараты рекомендуется детям с частыми (≥ каждые 4–6 недель) или тяжелыми (более 2 дней или требующими госпитализации) эпизодами (таблицы 1 и 2). В согласованном заявлении NASPGHAN рекомендованы ципрогептадин и амитриптилин для детей младше 5 лет и детей старше 5 лет соответственно, при этом пропранолол выступает в качестве средства второго ряда. Тем не менее, реакции на терапию неоднородны, что требует серии испытаний лекарств. Хотя амитриптилин, трициклический антидепрессант, по-видимому, является наиболее эффективным и широко используемым средством, но побочные эффекты (антихолинергические, сердечные, поведенческие) отмечаются почти у половины детей и ограничивают его использование. Адаптации к побочным эффектам, таким как утренняя сонливость, способствует постепенное титрование доз с шагом 10 мг каждые 1-2 недели.
Если стандартные препараты неэффективны или плохо переносятся, используются другие лекарства, включая противорвотные, такие как апрепитант, противосудорожные препараты, митохондриальные добавки, а также прокинетические лекарства, другие трициклические или тетрациклические антидепрессанты и блокаторы каналов Ca 2+. К наиболее часто используемым противосудорожным средствам относятся топирамат и фенобарбитал. Однако оба препарата могут отрицательно повлиять на когнитивные функции. Поскольку считается, что тонкая митохондриальная дисфункция затрагивает многих детей, мы обычно избегаем вальпроата и включаем дополнительные митохондриальные добавки, такие как кофермент Q10, l- карнитин и рибофлавин.
Для педиатра важно использовать те лекарства, с которыми он знаком как с дозировкой, так и с профилем побочных эффектов.
Продромальная фаза
Во время продромальной фазы, которая обычно длится 1,5 часа, можно вмешаться с помощью лекарств, чтобы попытаться прекратить эпизод. Этот период обычно характеризуется раздражительностью, тошнотой, бледностью и болями в животе. Триптаны, вводимые через нос или подкожно, более эффективны, если вводятся во время продрома до начала рвоты. Эти препараты более эффективны, когда в семейном анамнезе имеется мигрень, а эпизоды длятся менее 24 часов. Во время продромальной некоторые дети реагируют на абортивные противорвотные средства, некоторые к анальгетикам, когда сильная боль в животе переходит в рвоту, и несколько к анксиолитикам (бензодиазепинам), когда триггерами являются паническая тревога.
Рвотная фаза
Как только начинается рвота, неудачное изобретение обычно не может положить конец эпизоду, который идет своим обычным течением. Затем начинается спасательная терапия для восстановления гидратации и ослабления неприятных симптомов рвоты, неумолимой тошноты, боли в животе и головной боли. Конкретные компоненты включают обеспечение жидкости и энергии, а также противорвотные, болеутоляющие и седативные препараты. Уменьшение стимуляции в темной, тихой, уединенной комнате с минимальными показателями жизненно важных функций может уменьшить рвоту. Хотя подростки часто описывают постоянную тошноту как более неприятную, чем рвоту, эффективных лекарств от тошноты не существует.
В условиях стационара болюс физиологического раствора следует вводить поверх поддерживающей 10% -ной декстрозы для одновременного восстановления потерь и обеспечения клеточной энергии для прекращения кетоза, который усугубляет тошноту. Предоставление пациенту специального протокола для обращения в отделение неотложной помощи значительно упрощает оказание помощи. Как правило, мы избегаем перорального введения из-за многократной рвоты и вводим внутривенно, ректально или дермально антагонисты 5HT3 или внутривенно антагонисты NK1 (фосфорилированная форма пролекарства). Для снятия боли НПВП, такие как кеторолак внутривенно, предпочтительнее наркотических анальгетиков. Отмечая, что большинство (72%) эпизодов заканчиваются предварительным сном, мы обнаружили, что индуцированный сон не только обеспечивает облегчение симптомов, но и может иногда сокращать эпизоды. Для достижения седативного эффекта назначают бензодиазепины короткого действия (лоразепам) или комбинацию хлорпромазина и дифенгидрамина. Этот режим обычно назначается в первые 24 часа, а затем по мере улучшения состояния ребенка сокращается до необходимого количества. В крайних случаях, когда повторные госпитализации длятся дольше недели, общий анестетик дексмедетомидин можно вводить путем непрерывной инфузии в условиях интенсивной терапии для тщательного наблюдения. Считается, что эти седативные средства уменьшают нейрональную активацию аберрантного пути рвоты с прямой связью.
Фаза восстановления
Период, отмечаемый окончанием рвоты, обычно короткий (6 часов), в отличие от выздоровления от инфекционных заболеваний. Ребенок может возобновить обычный рацион без какого-либо повторного введения. Тем не менее, есть исключения, дети, которые испытывают затяжные симптомы в течение недели, что включают неукротимую тошноту с невозможностью есть, стойкое головокружение с невозможностью передвигаться и гиперестезию с аллодинией; противорвотные, H 1антагонисты или антихолинергические препараты и анальгетики соответственно мало помогают. При необходимости продолжают лечение сохраняющихся симптомов. Если недостаток питания превышает 5 дней, временное назоеюнальное зондирование или парентеральное питание может ускорить выздоровление.
Синдром циклической рвоты у детей остается серьёзным заболеванием, которое сопровождается частыми госпитализациями, множественными сопутствующими заболеваниями и низким качеством жизни. В отсутствие данных о контролируемых исходах лечение СЦР остается в основном эмпирическим, начиная с рекомендаций NASPGHAN Consensus Statement 2008 года. Комплексное лечение начинается с изменения образа жизни и включает лекарства, добавки и методы лечения стресса. Стандартная лекарственная терапия состоит из четырех фаз болезни: (1) межприступная (профилактические препараты и митохондриальные добавки), (2) продромальная (абортивные препараты), (3) рвота (инфузионная терапия, противорвотные, анальгетические и седативные средства) , и (4) восстановление(поддерживающая терапия и питание). Поскольку реакции на лечение различны, клиницистам часто приходится использовать несколько разных лекарств, включая осторожное титрование амитриптилина до более высоких доз, антагонистов NK1, противосудорожных средств, блокаторов каналов Ca 2+ и других антидепрессантов ТЦА. Когда ребенок остается невосприимчивым к лечению, пересмотр возможных пропущенных диагнозов и дальнейшая моно- или комбинированная терапия и психотерапия могут проводиться с учетом сопутствующих заболеваний. При стационарном вмешательстве внутривенное введение жидкостей с 10% декстрозой, противорвотных и анальгетиков может уменьшить симптомы, в то время как эффективная седация в некоторых случаях может сократить тяжелые эпизоды.
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6153591/