Легочная гипертензия у взрослых специализированная стационарная помощь

• экстренной медицинской помощи больным с легочной гипертензией (ЛГ)
• интенсивной медицинской помощи пациентам с декомпенсацией состояния;
• оказание консультативной и лечебно-диагностической медицинской помощи;
• проведение комплексного неотложного лечения по поводу сопутствующих состояний, в том числе оперативных вмешательств
• проведение мероприятий реабилитации пациентов с ЛГ, в том числе после оперативных вмешательств
  восстановления работоспособности.

Догоспитальный этап

Оказания экстренной медицинской помощи на догоспитальном этапе осуществляется службой экстренной медицинской помощи, бригадами экстренной (скорой) медицинской помощи для взрослого населения, отделениями экстренной медицинской помощи больницы. Желательно проводить плановую госпитализацию в специализированное отделение. При возникновении экстренной ситуации госпитализация проводится в учреждения, предоставляющих вторичную медицинскую помощь, и имеют соответствующее оборудование и рекомендации по ведению пациентов с ЛГ.

Показания к неотложной госпитализации:

• осложнения ЛГ (легочно-гипертонический криз, синкопальные состояния, кровохарканье и легочное кровотечение, аневризма и разрыв легочной артерии (ЛА), тромбоз ветвей ЛА, нарушения ритма и проводимости, острая правожелудочковая недостаточность)
• ухудшение функционального состояния пациента с ЛГ;
• возникновения угрозы жизни матери или плода при беременности.

Госпитализация

Цель госпитализации пациента по экстренным (неотложным) показаниям:

• стабилизация состояния пациента;
• предотвращение развития осложнений;
• стабилизация состояния плода при беременности пациентки с ЛГ.

После достижения стабилизации состояния пациент должен быть направлен в учреждения, предоставляющих третичную (высокоспециализированную) медицинскую помощь, для дообследования и коррекции терапии.

Доказано, что адекватная своевременная диагностика и терапия ЛГ позволяют улучшить качество жизни, снизить риск возникновения осложнений и увеличить продолжительность жизни пациентов с ЛГ.

Действия врача

Госпитализация в плановом порядке проводится только в учреждения, предоставляющих третичную (специализированную) медицинскую помощь. Госпитализация в учреждения, предоставляющих вторичную медицинскую помощь, осуществляется только при наличии экстренных или неотложных показаний.

Диагностика легочной гипертензии

Мероприятия диагностики у пациентов, госпитализированных по экстренным (неотложным) показаниям, проводятся одновременно с мерами интенсивной терапии.

Мероприятия диагностики проводятся с целью:

• определение возможных причин возникновения дестабилизации положения;
• стратификации риска осложнений и смерти:
• оценки степени ЛГ;
• оценки степени компенсации сопутствующей патологии, в том числе той, что привела к ЛГ;
• оценки прогноза заболевания.

Обследования необходимы для окончательного установления диагноза, выявление осложнений, оценки степени ЛГ / функционального состояния пациента / прогноза, для адекватного назначения / коррекции терапии.

Действия врача

Обязательные

• Оценка результатов диагностических мероприятий, осуществленных в учреждениях, оказывающих первичную и вторичную медицинскую помощь.
• Сбор анамнеза, врачебный осмотр и обследование направленные на выявление признаков состояний, которые могут сопровождаться повышением давления в ЛА.
• При физикальном обследовании проводят: оценку функционального класса (ФК), измерение артериального давления, пальпацию и аускультацию сердца, легких, сосудов шеи, пальпацию органов брюшной полости, оценку неврологического и эмоционального состояния.
• Консультация специалистов проводится в соответствии с преобладанием проявлений состояний, сопровождающихся повышением давления в ЛА.
• Объем дополнительных обследований определяется специалистом, который проводит консультирование пациента.

Перечень обследований

Обязательные лабораторные исследования:

• общий анализ крови
• общий анализ мочи;
• биохимическое исследование крови (калий, натрий, креатинин, билирубин, АлАТ, АсАТ, глюкоза, мочевая кислота)
• ревмопробы (антистрептолизин, С-реактивный протеин)
• маркеры хронического гепатита В и С (если не было определено при предыдущих обследованиях)
• коагулограмма (международное нормализованное отношение)
• уровень натрийуретического гормона (В-типа) (BNP) или N-концевой пропептид натрийуретического гормона (В-типа) (NT-pro-BNP).

При наличии показаний:

• маркеры, необходимые для верификации системного заболевания соединительной ткани;
• тиреотропний гормон;
• иммунологические обследования на ВИЧ инфекцию и маркеры гепатита;
• уровень BNP или NT-pro-BNP.

Обязательные инструментальные обследования:

• регистрация электрокардиограммы в 12 отведениях;
• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография с допплерокардиографиею)
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• рентгенография органов грудной полости;
• ангиопульмонография (компьютерная томография с контрастированием или прямая ангиопульмонография)
• оксиметрия.

При наличии показаний:

• перфузионная пульмоносцинтиграфия;
• ангиопульмонография (компьютерная томография с контрастированием или прямая ангиопульмонография)
• спирография;
• чреспищеводная эхокардиография.

Желаемые

• Полисомнография.
• Оценка риска смерти в соответствии со схемой.

Лечение при легочной гипертензии

Цель лечения пациента с ЛГ в учреждениях, которые предоставляют вторичную стационарную медицинскую помощь:

• стабилизация состояния при возникновении неотложной ситуации,
• стабилизация состояния перед проведением хирургического вмешательства, диагноза,
• коррекция, в случае возникновения побочных реакций, специфической терапии,
• коррекция / назначение поддерживающей терапии ЛГ,
• проведения неотложного хирургического лечения,
• реабилитация пациентов с ЛГ, в том числе после хирургического лечения.

Своевременное назначение терапии у пациентов с ЛГ улучшает качество жизни, уменьшает вероятность возникновения осложнений и увеличивает продолжительность жизни пациентов с ЛГ.

Действия врача

• Во время пребывания пациента в стационаре проводится назначения / коррекция поддерживающей и специфической (для экстренной помощи) терапии ЛГ, неотложное лечение сопутствующих состояний.
• Режим и схема приема фармакологических препаратов, проведение мероприятий немедикаментозной коррекции согласуются с пациентом.
• Рекомендации по дальнейшему лечению предоставляются врачом стационара при выписке пациента.
• Требования к немедикаментозной профилактики осложнений ЛГ предоставляются пациенту врачом стационара с учетом консультаций профильных специалистов.
• После выписки из стационара пациент направляется в учреждение, предоставляющая третичную медицинскую помощь.

Медикаментозные методы лечения

Тактика назначения медикаментозной терапии зависит от причины развития ЛГ, функционального состояния пациента, наличия маркеров неблагоприятного прогноза и сопутствующих состояний. Плановая специфическая терапия по поводу ЛГ назначается врачом специализированного отделения с учетом рекомендаций консультантов. Ургентную терапию ЛГ проводят в соответствии с алгоритмом.

Действия врача

Обязательные

• Лечение неотложных состояний проводится в соответствии с алгоритмом.
• Назначение специфической терапии (антагонистов кальция, простагландинов, ингибиторов фосфодиэстеразы-5) проводится врачами специализированного центра.
• Лечение при сопутствующих состояниях (системных заболеваниях соединительной ткани, гепатите, печеночной недостаточности, ВИЧ-инфекции, пульмонологических осложнениях) проводится в соответствии с действующими медико-технологических документов.
• Специфическая терапия пациентов с ЛГ групп 2 и 3 может назначаться только после согласования со специалистом по лечению ЛГ.

Желаемые

Сроки стационарного лечения устанавливают в соответствии с эффективностью лечения.

Немедикаментозные методы лечения

Немедикаментозные методы лечения включают:

• психологическую терапию;
• физическую реабилитацию (обучение правильному дыханию, дозированной физической нагрузке)
• диетические рекомендации, отказ от курения.

Хирургическое лечение

При наличии показаний к хирургическому лечению пациента направляют на консультацию к соответствующему специалисту. Специфическое для ЛГ хирургическое лечение проводится только в учреждениях, предоставляющих третичную (высокоспециализированную) медицинскую помощь.

Хирургическое лечение применяют в отдельных категорий пациентов с ЛГ для увеличения продолжительности их жизни.

Действия врача

• Оперативные вмешательства по показаниям проводятся после консультативного заключения специалиста.
• При наличии показаний к хирургическому лечению пациента следует направлять в учреждения, предоставляющих третичную (высокоспециализированную) медицинскую помощь:
  • к врачу-хирургу сердечно-сосудистого;
  • к врачу-трансплантолог.

Срок стационарного лечения при проведении хирургического вмешательства определяется индивидуально.

Рекомендации по диспансерном наблюдении

Обязательные

Врач стационара предоставляет пациенту выписку из истории болезни с указанием диагноза, результатов проведенного лечения и обследования, а также рекомендациями по диспансерном наблюдении и консультации в специализированном центре.

Требования к режиму труда, отдыха, реабилитации:

• При установлении диагноза ЛГ (особенно групп 1 и 4) и наличии II-IV ФК по ВОЗ больные направляются на медико-социальную экспертную комиссию в связи со стойкой утратой трудоспособности
• Следует избегать беременности
• Рекомендуется иммунизация против гриппа и пневмококковой инфекции
• Следует рассмотреть психо-социальную поддержку
• У пациентов с III-IV ФК и у лиц с напряжением В ₂  <60 мм рт. ст. при авиаперелетах и во время пребывания в высокогорных районах должно рассматриваться назначения кислородной терапии
• Если возможно, то при плановой операции вместо общего наркоза должна быть использована эпидуральная анестезия
• Не рекомендуется чрезмерная физическая нагрузка, что приводит к симптомам утомление

Желаемые

• Предоставление всем пациентам с ЛГ информационных материалов (печатных, аудио-, видеоматериалов, в электронном виде и т.д.) по заболеванию, его осложнений, тактики поведения при внезапном ухудшении течения.
• Привлечение пациента к участию в программах немедикаментозной коррекции — школы здоровья, программ психологической и физической реабилитации.
• Создание базы данных пациентов с ЛГ, находящихся под наблюдением и проходят лечение в специализированном отделении, внесение данных в реестр.