Протокол высокоспециализированной амбулаторной медицинской помощи взрослым с легочной гипертензией

• Оценка результатов диагностических мероприятий, проводимых в учреждениях, оказывающих первичную и вторичную медицинскую помощь.
• Сбор анамнеза, врачебный осмотр и обследование направленные на выявление признаков состояний, которые могут сопровождаться повышением давления в ЛА.
• При физикальном обследовании проводит: оценку функционального класса, измерение артериального давления, пальпацию и аускультацию сердца, легких, сосудов шеи, пальпацию органов брюшной полости, оценку неврологического и эмоционального состояния.
• Консультация специалистов проводится в соответствии с преобладанием проявлений состояний, сопровождающихся повышением давления в ЛА.
• Объем дополнительных обследований определяется специалистом, который проводит консультирование пациента.

Перечень обследований

Обязательные лабораторные исследования:

• общий анализ крови
• общий анализ мочи;
• биохимическое исследование крови (калий, натрий, креатинин, билирубин, АлАТ, АсАТ, глюкоза, мочевая кислота)
• ревмопробы (антистрептолизин, С реактивный протеин)
• маркеры хронического гепатита В и С;
• коагулограмма (международное нормализованное отношение)
• тиреотропный гормон (если раньше не определяли)
• уровень натрийуретического гормона (В-типа) (BNP) или N-концевого пропептида натрийуретического гормона (В-типа) (NT-proBNP).

При наличии показаний:

• маркеры, необходимые для верификации системного заболевания соединительной ткани;
• цитологический анализ мокроты;
• определение ферритина крови.

Обязательные инструментальные обследования:

• регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) в 12 отведениях;
• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография с допплерокардиографиею)
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• рентгенография органов грудной полости, если не проводилась ранее;
• пульсоксиметрия;
• ангиопульмонография (компьютерная томография с контрастированием)
• скрининговая полисомнография;
• проведения теста с 6-минутной ходьбой.

При наличии показаний:

• перфузионная пульмосцинтиграфия;
• спирография;
• бронхоскопия;
• полисомнография;
• кардиопульмональный тест (пиковое потребление В2)

При невозможности проведения обследований и консультаций у специалистов, необходимых для уточнения диагноза в амбулаторных условиях, нужно направить пациента в стационар учреждений здравоохранения, оказывающих третичную (высокоспециализированную) медицинскую помощь.

Лечение при легочной гипертензии

Лечение пациентов с ЛГ назначается и изменяется, при необходимости, в плановом порядке только после консультации специалиста по ЛГ. При возникновении побочных реакций предназначена специфическая терапия может меняться с последующим консультированием в специалиста по ЛГ.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение проводится по всем пациентами с ЛГ для профилактики развития и своевременного выявления осложнений.

Достижения положительного результата лечения пациентов требует обеспечения длительного врачебного наблюдения с регулярным контролем выполнения пациентом рекомендаций по образу жизни и режима приема препаратов.

Важное значение имеет своевременное выявление ухудшения течения ЛГ.

Доказано, что регулярный прием специфической терапии и соблюдения рекомендаций по образу жизни позволяют улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациентов с ЛГ.

Действия врача

Обязательные

• Регулярное врачебное наблюдение каждые 3-6 мес.
• Диспансерное наблюдение.
• Оценка риска смерти и эффективности терапии в снижении риска согласно схеме.

При диспансерном наблюдении проводят:

• клиническую оценку функционального класса;
• измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений:
• контроль массы тела:
• ЭКГ;
• эхокардиографию (каждый год, через 3-4 мес после начала лечения или изменений в терапии, в случае клинического ухудшения)
• контроль за приемом специфической терапии
• тест с 6-минутной ходьбой (каждые 6 мес, через 3-4 мес после начала терапии, в случае клинического ухудшения) с пульсоксиметрия;
• пульсоксиметрия при каждом визите пациента;
• определение уровня BNP или NTpro-BNP (каждые 3-6 мес, через 3-4 мес после начала лечения или
• изменений в терапии, в случае клинического ухудшения).

В случае развития осложнений — направление в стационар, что предоставляет высокоспециализированную медицинскую помощь.

Профилактика легочной гипертензии

В учреждениях, оказывающих третичную медицинскую помощь, проводятся мероприятия, направленные на выявление состояний, которые могут сопровождать ЛГ, на замедление прогрессирования и предотвращения осложнений ЛГ.

Факторы риска ЛГ определяются как любые факторы, которые могут способствовать возникновению или играют роль в развитии заболевания. Такими считаются: наличие семейного анамнеза ЛГ, врожденный порок сердца, системное заболевание соединительной ткани, заболевания печени, приводят к портальной гипертензии, применение токсичных агентов, ВИЧ-инфекции, хронические обструктивные или рестриктивные заболевания легких, хронические заболевания левых отделов сердца, тромбоэмболия ЛА в анамнезе.

Факторы, способствующие прогрессированию и возникновению осложнений: острые или обострения хронических инфекционных болезней, беременность, отсутствие модификации образа жизни, низкая приверженность к лечению и тому подобное.

Выявление факторов риска возникновения и прогрессирования ЛГ способствует своевременному назначению лечения, что в свою очередь улучшает качество жизни пациентов с ЛГ и удлиняет продолжительность их жизни.

Действия врача

Обязательные

• Оценка эффективности профилактических мероприятий, степени возможности их выполнения пациентом.
• Всем пациентам проводятся необходимые обследования для уточнения наличия факторов, которые могут сопровождаться ЛГ.
• При выявлении факторов риска возникновения ЛГ обеспечивается направление пациента к соответствующему специалисту (врача-хирурга сердечно-сосудистого, врача-ревматолога, врача-пульмонолога, врача-инфекциониста, врача-гастроэнтеролога и т.д.).
• Всем пациентам в доступной форме предоставляется информация о состоянии их здоровья, дальнейшего течения заболевания и алгоритма лечебно-диагностических мероприятий, которые будут проводиться в учреждениях, оказывающих первичную и вторичную медицинскую помощь.

Желаемые

• Предоставление пациентам с депрессивными / тревожными расстройствами консультативной помощи врача-психолога / врача-психотерапевта.