Синдром внезапной детской смерти (СВДС) — внезапная неожиданная смерть ребенка в возрасте до 1 года, казалась здоровой, причину которой не удалось установить. СВДС также известный как «смерть в колыбели», потому что дети в основном умирают во время сна.
СВДС является диагнозом исключения, его устанавливают только после выяснения обстоятельств, осмотра места, где произошло событие, беседы с родителями или другими лицами, ухаживали ребенка, и судебно-медицинской экспертизы (аутопсии). После тщательного расследования дела некоторые из случаев внезапной детской смерти могут получить объяснение: отравление, нарушение обмена веществ, гипер- или гипотермия, жестокое обращение с детьми и пренебрежение уходом за ними, удушения. Но в большинстве случаев причину установить не удается.
Эпидемиология
В США в 1992 году началась просветительская работа по информированию педиатров и общей общественности о мерах по предотвращению СВДС (в первую очередь о выкладывании ребенка исключительно на спину), которая переросла в кампанию «Back to Sleep». После этого количество случаев внезапной смерти младенцев существенно снизилась: с 1,2 на 1000 живорожденных в 1992 году до 0,51 — в 2004 году (2246 смертей и 8% в структуре общей детской смертности до 1 года).
Подобный эффект от внедрения рекомендаций по безопасному сну младенцев наблюдался в Великобритании (с 3,5 1000 до 0,41: 1000) и Новой Зеландии (с 4,5 1000 до 0,8 / 1000). В азиатских и скандинавских странах случаи СВДС намного реже: в диапазоне 0,04-0,09 1000 и 0,06-0,1 1000 соответственно.
Патогенез
Недавнее открытие морфологических различий в стволе мозга младенцев, умерших от СВДС, свидетельствует о том, что такие случаи могут быть следствием незрелости центров, ответственных за сон / бодрствование, сердечно-сосудистую и дыхательную функции. Когда кардиореспираторная система таких детей подвергается воздействию вредных условий окружающей среды (гипоксия, гиперкапния) во время сна, они могут не проснуться и не задействовать защитные механизмы от этих состояний, что приводит к внезапной смерти. Это привело к разработке тройной модели риска для СВДС: первичная уязвимость младенца; критическая стадия развития и экзогенный стрессор.
Непонятные события, что быстро прошли
Для живых пациентов используют термины «очевидные состояния, угрожающие жизни» (apparent life-threatening event) или «непонятные события, быстро прошли» (НСБП; brief resolved unexplained event), такие как эпизоды апноэ и другие расстройства дыхания, внезапные изменения тонуса мышц, появление бледности или цианоза или изменения сознания. Эти состояния появляются внезапно и продолжаются до 30-60 с.
Причину, как и при СВДС, установить не удается, и большинство детей не имеют ни рецидивов, ни осложнений и продолжают нормально развиваться. Поэтому Американская академия педиатрии рекомендует заменить термин «состояния, угрожающие жизни», который беспочвенно усиливает обеспокоенность родителей и заставляет врачей проводить лишние ненужные исследования, на «непонятные события, что быстро прошли». НСБП и СВДС имеют много общих факторов риска, но сейчас ведут споры о том, является ли НСБП прерванными случаями СВДС, абсолютно независимым событием или явлением, связанным с СВДС.
После НСБП большинство родителей обращаются за неотложной медицинской помощью. Но состояние ребенка на момент осмотра и данные физикального обследования, инструментальных и лабораторных исследований уже вполне нормальные. Во всех таких случаях необходимо правильно собрать анамнез с помощью таких вопросов:
- Было проглатывания или вдыхания инородного тела?
- Были ранее эпизоды апноэ?
- Чем занималась ребенок перед НСБП?
- Когда и в каком объеме ребенок в последнее принимала пищу?
- Это произошло во время сна или бодрствования?
- Какая была поза у ребенка?
- Что произошло первым?
- Сколько длилось апноэ (в секундах)?
- Были изменения цвета кожи?
- Каким был мышечный тонус (пониженный, повышенный или судороги)?
- Сколько длилось это состояние?
- Какую домедицинскую помощь оказывали (например, сердечно-легочная реанимация (СЛР) и как?
Обследование пациентов после НСБП:
- общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи
- рентгенография и компьютерная томография при необходимости;
- электрокардиограмма в 12 отведениях;
- электроэнцефалография, если есть признаки перенесенного приступа судорог или соответствующий анамнез;
- у пациентов до 2 мес и в тех, которые имеют признаки инфекции — полное обследование на сепсис
- другие обследования в зависимости от клинических проявлений
Этиология
Высокий риск СВДС имеют дети со следующими признаками:
- НЕ европеоидной расы;
- с низкой (<2500 г) и очень низкой (<1500 г) массой тела при рождении;
- недоношенность (гестационный возраст <37 нед)
- оценка по шкале Апгар на 5-й минуте жизни <7;
- мужской пол;
- более 2 предыдущие беременности у матери;
- возраст матери <20 лет
- образование матери <12 лет
- курение матери во время беременности.
Но эти факторы являются общими и для неонатальной смертности в целом. Независимо повышает риск СВДС только курение матери.
Даже несмотря на тщательный сбор анамнеза, в более чем половине случаев никаких факторов риска обнаружить не удается.
Сейчас факторы риска принято делить на три группы: факторы риска со стороны младенца, со стороны матери и со стороны окружения.
Факторы риска со стороны ребенка
- Недоношенность и низкая масса тела при рождении
Каждый 5-я ребенок, который умер от СВДС, была недоношенным. Низкая масса тела при рождении через недоношенность связана с отставанием в развитии и поздним формированием способности сгибать голову лицом вниз. Это положение головы, особенно во время сна — опасно, но способность изменить его возникает только после того, как ребенок сможет самостоятельно наклонять голову вперед. Предотвращение гипотрофии при рождении уменьшает количество смертей от СВДС на 16,2%.
- апноэ
В общей популяции 1-3% детей грудного возраста переносят НСБП. Из всех младенцев, умирающих от СВДС, это состояние в анамнезе имели 5-7%. Большое исследование, в котором были рассмотрены все типы НСБП, выявило 1% риск СВДС в будущем. Но интерпретировать эти данные нужно с учетом того, что в большинстве исследований НСБП и СВДС исключали младенцев с недоношенностью, хронической болезнью легких или врожденными пороками сердца.
Есть сильная статистическая связь между «серьезными» НСБП (те, которые происходили во время сна или нуждались в энергичной стимуляции или СЛР) и СВДС. Младенцы, которые перенесли такие НСБП, имеют 8-10% риск СВДС, а если такие события происходили дважды или более, то риск СВДС достигает 28%, несмотря на домашний мониторинг.
- инфекция
На момент смерти 30-50% детей, которые к тому были здоровыми, имели острую инфекцию: гастроэнтерит, средний отит или инфекцию верхних дыхательных путей. Следует отметить, что респираторно-синцитиальный вирус (РСВ) ассоциируется с опасными для жизни эпизодами апноэ, особенно у недоношенных и детей, которые уже имели апноэ в анамнезе. В течение сезона РСВ-инфекции вирус вызывает до 40% НСБП.
У младенцев старшего возраста выявляют сильнее связь между инфекцией и СВДС. 65% случаев происходит в холодное время года, поэтому именно респираторная инфекция может играть роль. Случаи СВДС учащаются с понижением температуры на улице и повышением температуры в помещении.
Факторы риска со стороны матери
- курение матери
Курение сигарет во время беременности является очень важным фактором в патогенезе СВДС. В 1980-х годах процент курильщиков среди матерей детей с СВДС составлял 70%, который уменьшился до 42% в 1990-х. СВДС в 7 раз частый среди младенцев, матери которых курили более 1 пачку сигарет в день во время беременности.
Фактор риска, независимый от внутриутробного воздействия табака — хроническое воздействие сигаретного дыма на детей, родители которых курят. Это также незначительно увеличивает вероятность СВДС.
Патогенез влияния табакокурения, возможно, объясняется невропатологическими изменениями в механизмах пробуждения младенца. Сообщается также об уменьшении объема и эластичности легких, и уменьшение вариабельности сердцебиения в ответ на стресс.
При этом курение является вполне модифицированным фактором риска. Данные указывают на то, что отказ от курения во время беременности может предотвратить 30-46,7% смертей.
- Наркотические вещества и алкоголь
Кроме никотина злоупотребления другими веществами менее сильно связано с СВДС. Пренатальное влияние кокаина может вызвать задержку развития. В таких новорожденных также наблюдают респираторную нестабильность, аналогичную той, что наблюдается у недоношенных детей. Риск, вызванный героином или, в частности, синтетическим опиатом — метадоном, выше, чем риск кокаина.
Исследования 2007 года выявило значительно повышен риск развития СВДС среди младенцев, рожденных ВИЧ-инфицированными матерями, которые употребляли опиоиды во время беременности. Частота СВДС 14,9 на 1000 живорожденных не оказалось опосредованным недоношенностью, низкой массой тела при рождении, перинатальной ВИЧ-инфекцией или антиретровирусной терапией. Прием метадона вызывает удлинение интервала QT, что и могло стать причиной СВДС в этих случаях.
O’Leary и его коллеги (2013) сообщают, что 16,4-25% смертей от СВДС является следствием употребления алкоголя матерью.
- Большие дозы кофеина
Кофеин проходит через плацентарный барьер и воздействует на плод, его эффект повышается в третьем триместре, когда вывод кофеина из организма матери уменьшается примерно в 3 раза. Ford и соавт. впервые сообщили о связи между потреблением кофеина во время беременности и СВДС, зафиксировав потребление большого количества кофеина в течение беременности у 14% матерей из контрольной группы и у 28% матерей, дети которых умерли от СВДС.
Некоторые исследования обнаружили связь между потреблением кофеина и низкой массой тела при рождении, что является фактором риска СВДС. Также, несмотря на то, что кофеин имеет стимулирующий эффект на дыхание, употребление кофеина во время беременности ассоциируется с центральным апноэ у новорожденных.
В патогенезе этого явления задействованы аденозиновые рецепторы: длительное употребление кофеина (который является конкурентным антагонистом аденозина) увеличивает количество аденозиновых рецепторов в стволе головного мозга. При тяжелой гипоксии уровень аденозина повышается, и это может подавлять респираторный центр у новорожденных. Поэтому ребенок, подвергшейся длительному воздействию больших доз кофеина внутриутробно, более уязвим к воздействию гипоксии после рождения.
Сейчас независимым фактором риска СВДС считают употребление во время беременности больших доз кофеина — более 400 мг / день. Это примерно 4 чашки кофе или 10 чашек чая. Относительный риск при таком уровне потребления кофеина составил 1,3 для первого триместра, 1,46 — для третьего и 1,65 — в течение всей беременности.
- Молодой возраст матери
В исследовании Esani и соавт. матери младенцев, умерших от СВДС, чаще были моложе (11% были в возрасте 18 лет или моложе), чем матери младенцев, переживших НСБП(5% были в возрасте 18 лет и моложе).
- многоплодная беременность
У детей от многоплодной беременности риск СВДС увеличивается в 2,5 раза. Хотя пока нет единого мнения относительно того, повышает ли внезапная смерть младенца риск для его братьев и сестер.
- Психические расстройства матери
В 3 исследованиях была обнаружена связь между СВДС и психическими расстройствами у матери. Два из них сообщили о связи между СВДС и послеродовой депрессией, а одно — выявило связь между депрессией в анамнезе в течение года перед родами и (статистически незначимым) тенденцию к ассоциации между СВДС и послеродовой депрессией.
- искусственное вскармливание
Исследования по Новой Зеландии свидетельствует о том, что младенцы, которых не кормят грудью, имеют повышенный риск СВДС. Другие исследования, проведенные в странах с низким уровнем СВДС, не выявили подобной корреляции.
Факторы со стороны окружения
- Условия, в которых спит ребенок
Положение во время сна
По данным Gilbert-Barness и соавт., однозначные доказательства свидетельствуют о том, что значительное количество (по некоторым подсчетам, до 73,7%) смертей от СВДС можно предотвратить, избегая положение для сна лежа на животе, особенно на любом типе мягких поверхностей: одеялах, подушках. Хотя, как отмечают Lazoff и Kauffman, такое положение во время сна распространено в Гонконге и Швеции, которые имеют очень низкий уровень СВДС.
Oyen и соавт. сообщили, что сочетание сна не на спине и других перинатальных или материнских факторов риска значительно увеличивает вероятность СВДС. В случае комбинации положения на животе во время сна и массы тела при рождении менее 2500 г риск был намного больше, чем сумма рисков от каждого фактора в отдельности. Самым опасным является сочетание этих двух факторов для младенцев в возрасте от 13 до 24 нед.
Исследование Ackerman и соавт. изучало 15 смертельных случаев, когда младенцев в возрасте 3 мес и младше вкладывали лицом вниз в подвесной люльке. В 14 случаях не использовался стопорный штифт для предотвращения движения колыбели. Или потому, что колыбель была приведена в движение, или из-за того, что младенцы смещались к одному концу колыбели, двигаясь во время сна, их обычно находили лежащими на краю кровати с головой, прижатой к сетке — в положении, что затрудняет поворот головы.
Хотя колыбели, причастные к этим смертям, были изъяты с американского рынка, те, что уже проданы, все еще могут передаваться от одного ребенка к другому или перепродаваться. Такие колыбели являются потенциально смертельным местом для сна, если не использовать стоппер.
Сон на мягкой поверхности
Особенно опасен сон на животе, когда младенца укладывают на шерстяное одеяло, мягкий матрас, водяную кровать, подушку, овчину или любую другую поверхность, которая может перекрыть дыхательные пути ребенка.
Сон в одной постели с родителями
Тогда как риск снижается, когда ребенок спит в одной комнате с родителями, сон в одной постели с родителями, братьями и сестрами или домашними животными, наоборот, увеличивает вероятность СВДС.
Температура воздуха в спальне
Слишком высокая температура воздуха в помещении, в котором спит ребенок, тоже может повышать риск СВДС.
Пеленания
Метаанализ обнаружил, что особенно опасный сон не на спине есть для детей, которых пеленают, потому что они не способны самостоятельно изменить положение тела.
- Жестокое обращение с ребенком и дифференциальная диагностика с насильственной смертью
Обстоятельства ненадлежащего ухода за ребенком варьируются от единичного случая потери контроля со стороны родителей к длительному умышленного нанесения вреда ребенку. Следовательно, существует необходимость в тщательном и грамотном исследовании обстоятельств смерти, которое должно охватывать оценку семейного анамнеза и анамнеза жизни младенца и осмотр места происшествия, чтобы отличить насильственную смерть от ненасильственной.
Исследование 81 случая скрытой насильственной смерти младенцев выявило несколько особенностей:
- 77% детей имели НСБП в анамнезе в виде эпизодов апноэ, цианоза, бледности, снижение мышечного тонуса или судом;
- 48% — были госпитализированы в течение недели, предшествовавший смерти,
- в 48% — у родителей проявляли делегирован синдром Мюнхгаузена — симулятивное расстройство, при котором человек инсценирует, преувеличивает или искусственно вызывает у себя симптомы болезни для медицинского обследования, лечения, госпитализации или даже хирургического вмешательства. В случае с делегированным синдромом человек фабрикует симптомы болезни у другого, обычно в своего ребенка, иногда даже намеренно причиняет ей вреда. Это считают видом насилия над ребенком, которое очень часто может месяцами или даже годами оставаться незамеченным;
- на аутопсии у 43% младенцев находили кровь в полости или вокруг носа или рта в отличие от серозно-кровянистых выделений, которые могут быть при СВДС;
- синяки и петехии на лице или шее находили в 14% случаев насильственной смерти;
- альвеолярные макрофаги с включениями гемосидерина находили при гистологическом исследовании, если были случаи кровоизлияний в легкие. Эта гистологическая находка, хотя и не является окончательной диагностическим признаком, чаще встречается у новорожденных, подвергшихся травмы из-за жестокого обращения.
Lazoff и соавт. сообщили, что 10-25% случаев, в которых подозревают СВДС — это фактически убийства. Особенно внимательно расследовать обстоятельства внезапной смерти младенцев в семьях, в которых уже ранее были случаи, которые считали СВДС. Треть таких случаев обнаруживают вызванными насильственными действиями в отношении ребенка.
Профилактика и обучение родителей
Нет гарантированного способа предотвратить СВДС, но педиатры должны предоставить родителям следующие советы, которые сделают первый год жизни младенца безопаснее:
- Сон на спине . В течение первого года жизни вкладывайте ребенка спать на спину, а не на живот или бок. Это не обязательно, когда ребенок не спит или может перевернуться на любую сторону без посторонней помощи. Не надейтесь, что другие будут вкладывать вашего ребенка в правильном положении, — проинформируйте всех, кто ухаживает, и настаивайте на этом. Не используйте положение на животе для успокоения ребенка.
- Держите в кроватке минимальное количество вещей . Используйте жесткий матрас и избегайте лежания ребенка на объемных пушистых одеялах, таких как овчина. Не оставляйте в кроватке подушки, пушистые или мягкие игрушки, которые могут перекрыть вход в дыхательные пути ребенка.
- Проверьте кроватку или колыбель на безопасность . Перед тем как покупать мебель для ребенка, проверьте, не была ли эта модель отозвана из-за несчастных случаев с младенцами, а также попросите у продавца предоставить все необходимые сертификаты.
- НЕ перегревайте ребенка. Чтобы ребенок не замерз, используйте детский конверт или другую одежду для сна, не требующий дополнительных одеял. Не укрывает голову ребенка.
- Пусть ваш ребенок спит с вами в одной комнате, но в отдельной кроватке. В идеале ваш ребенок должен спать в вашей спальне, но в своей кроватке или зафиксированной колыбели, по крайней мере первые полгода и, по возможности, до года. Кровать для взрослых опасна для младенцев. Ребенок может провалиться между планками изголовья, промежутком между матрасом и бортиками кровати или промежутком между матрасом и стеной, и задохнуться. Ребенок также может задохнуться, если кто-то из родителей во время сна случайно забросит на ребенка руку или иную часть своего тела, что перекроет нос и рот ребенка.
- Не курите во время беременности и избегайте воздействия табачного дыма на ребенка.
- Помните о важности грудного вскармливания. Кормление грудью по крайней мере в течение первых 6 мес снижает риск СВДС.
- Не стоит покупать детские мониторы или другие устройства, позиционируемых как средства предотвращения СВДС. Американская академия педиатрии не рекомендует их использование из-за неэффективности и ложного ощущение того, что ребенок находится под наблюдением.
- Предложите ребенку пустышку. Сосание пустышки без ремешка перед сном может снизить риск СВДС. Но, если ребенок находится на грудном вскармливании, нужно подождать 3-4 недель, пока вы не наладите процесс. Если ребенок не заинтересовался пустышкой, не настаивайте. Если пустышка выпала изо рта ребенка во время сна, не вставляйте ее обратно.
- Вакцинируйте ребенка . Нет никаких доказательств повышения риска СВДС после прививки. Но некоторые исследования свидетельствуют о превентивной роли иммунизации по СВДС. Это можно объяснить тем, что инфекции являются одним из факторов риска.
Но даже соблюдение всех мер предосторожности не дает полной гарантии, поэтому максимальное количество родителей должна быть осведомлена о предоставлении неотложной домедицинской помощи младенцам. Как можно больше людей должны пройти курсы по базовым реанимационных мероприятий и их особенностей у детей грудного возраста.