Протокол оказания высокоспециализированной стационарной медицинской помощи взрослым больным легочной гипертензии

• экстренной медицинской помощи пациентам с легочной гипертензией (ЛГ)
• интенсивной медицинской помощи пациентам с декомпенсацией состояния;
• оказание консультативной и лечебно-диагностической медицинской помощи;
• проведение высокотехнологичных методов обследования с целью установления окончательного диагноза, оценки эффективности специфической терапии, верификации ухудшение состояния пациента;
• проведение плановых обследований, требующих краткосрочной госпитализации
• проведение комплексного лечения, в том числе оперативных вмешательств с использованием современных высокоэффективных технологий;
• проведение мероприятий реабилитации пациентов с ЛГ, в том числе после оперативных вмешательств
  установление работоспособности.

Догоспитальный этап

Оказания экстренной медицинской помощи на догоспитальном этапе осуществляется службой экстренной медицинской помощи, бригадами экстренной (скорой) медицинской помощи для взрослого населения, отделениями экстренной медицинской помощи больницы.

Желательно проводить плановую госпитализацию в специализированное отделение или отделение третичной медицинской помощи, где есть возможность обеспечения консультации специалиста по ЛГ. При возникновении экстренной ситуации госпитализацию можно проводить в учреждения, оказывающие вторичную медицинскую помощь, при невозможности обеспечения госпитализации в учреждения здравоохранения, оказывающие третичную медицинскую помощь.

Показания к неотложной госпитализации:

• Осложнения ЛГ (легочно-гипертонический криз, синкопальные состояния, кровохарканье и легочное кровотечение, аневризма и разрыв легочной артерии (ЛА), тромбоз ветвей ЛА, нарушения ритма и проводимости, острая правожелудочковая недостаточность).
• Ухудшение функционального состояния пациента с ЛГ.
• Возникновение угрозы жизни матери или плода при беременности.

Госпитализация

Цель госпитализации пациента по экстренным (неотложным) показаниям:

• стабилизация состояния пациента;
• предотвращение развития осложнений;
• стабилизация состояния плода при беременности пациентки с ЛГ.

После достижения стабилизации состояния пациента, а также при плановой госпитализации проводят:

• обследование с целью окончательного установления диагноза, определения степени тяжести болезни и прогноза пациента с ЛГ;
• назначения специфической терапии и ее коррекцию проводят в специализированном отделении;
• меры реабилитации.

Доказано, что адекватная своевременная диагностика и терапия ЛГ позволяет улучшить качество жизни, снизить риск возникновения осложнений и увеличить продолжительность жизни пациентов с ЛГ.

Действия врача

Госпитализацию в плановом порядке проводят в специализированное отделение профильного учреждения, предоставляющего третичную медицинскую помощь:

• Проведение высокотехнологичных обследований (катетеризация правых отделов сердца (КПС), вазореактивний тест, ангиография).
• Проведение хирургического лечения.
• Проведение обследований, которые невозможно провести в амбулаторно-поликлинических условиях (тяжелое состояние пациента, наличие комплексной патологии).
• Подготовка пациента с ЛГ для проведения трансплантации.
• Реабилитация пациента с ЛГ после проведения хирургического лечения или трансплантации.
• Назначение специфического (особенно комбинированного) лечения.

При плановой госпитализации пациента с ЛГ заполняют соответствующую медицинскую документацию:

• направления / ордер на экстренную / плановую госпитализацию в учреждения здравоохранения;
• выписку из медицинской карты амбулаторного больного с указанием диагноза, результатов обследования и планового лечения.

Максимальный срок ожидания на плановую госпитализацию не должен превышать 4 нед с момента направления. Алгоритм плановой госпитализации пациентов в конкретном лечебном учреждении определяется утвержденным локальным протоколом с клиническим маршруту пациента или соответствующим приказом по учреждению здравоохранения.

Диагностика легочной гипертензии

Мероприятия диагностики пациентам, госпитализированным по экстренным (неотложным) показаниям, проводят одновременно с мерами интенсивной терапии.

Мероприятия диагностики проводят с целью определения:

• Возможных причин возникновения дестабилизации состояния.
• Стратификации риска осложнений и смерти:
  • оценка степени ЛГ;
  • оценка степени компенсации сопутствующей патологии, в том числе той, что привела к ЛГ;
  • оценка прогноза пациента.

Результаты обследования необходимы для окончательного установления диагноза, выявление осложнений, оценки степени ЛГ / функционального состояния пациента / прогноза, для адекватного назначения / коррекции специфической терапии.

Действия врача

Обязательные

• Оценка результатов диагностических мероприятий, осуществленных в учреждениях первичной и вторичной медицинской помощи.
• Сбор анамнеза, врачебный осмотр и обследование, направленные на выявление признаков состояний, которые могут сопровождаться повышением давления в ЛА.
• При физикальном обследовании проводят: оценку функционального класса, измерение артериального давления, пальпацию и аускультацию сердца, легких, сосудов шеи, пальпацию органов брюшной полости, оценку неврологического и эмоционального состояния.
• Консультацию специалистов проводят в соответствии с преобладанием проявлений состояний, сопровождающихся повышением давления в ЛА.
• Объем дополнительных обследований определяет специалист, который проводит консультирование пациента.

Обязательные лабораторные исследования:

• Общий анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Биохимическое исследование крови (калий, натрий, креатинин, билирубин, АлАТ, АсАТ, глюкоза, уровень мочевой кислоты).
• Ревмопробы (антистрептолизин, С реактивный протеин).
• Маркеры хронического гепатита В и С (если не было определено при предыдущих обследованиях).
• Коагулограмма (международное нормализованное отношение).
• Уровень натрийуретического гормона (В-типа) (BNP) или N-концевого пропептида натрийуретического гормона (В-типа) (NT-pro-BNP).
• ТТГ, если раньше не определялось было обнаружено отклонение от нормы.

При наличии показаний:

• маркеры, необходимые для верификации системного заболевания соединительной ткани;
• определение ферритина в крови
• иммунологические обследования на ВИЧ-инфекцию и маркеры гепатита.

Обязательные инструментальные обследования:

• Регистрация электрокардиографии в 12 отведениях;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца (эхокардиография (ЭхоКГ) с допплер-кардиография)
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография органов грудной клетки;
• ангиопульмонография (компьютерная томография с контрастированием или прямая ангиопульмонография)
• пульсоксиметрия;
• 6-минутный тест (оксиметрия до и после пробы);
• скрининговая полисомнография, если ранее не проводилась.

При наличии показаний:

• перфузионная пульмоносцинтиграфия;
• спирография;
• бронхоскопия;
• трансэзофагеальная эхокг.

Желаемые

• Полисомнография.
• Кардиопульмональный тест (пиковое потребление В 2).
• Оценка риска смерти.

Лечение при легочной гипертензии

Цель лечения пациента с ЛГ в учреждениях, предоставляющих третичную стационарную медицинскую помощь:

• стабилизация состояния при возникновении неотложной ситуации,
• стабилизация состояния перед проведением хирургического вмешательства,
• окончательное установление диагноза,
• назначения / коррекция специфической терапии,
• оценка степени тяжести ЛГ и функционального состояния,
• проведения хирургического лечения,
• реабилитация пациентов с ЛГ, в том числе после проведения хирургического лечения.

Своевременное применение терапии у пациентов с ЛГ улучшает качество жизни, снижает вероятность возникновения осложнений и увеличивает продолжительность жизни пациентов с ЛГ.

Действия врача

• Во время пребывания пациента в стационаре проводят назначения специфической терапии и комплексное лечение с использованием современных высокоэффективных технологий, в том числе оперативных вмешательств при наличии показаний.
• Режим и схема приема фармакологических препаратов, проведение мероприятий немедикаментозной коррекции согласуется с пациентом.
• Рекомендации по дальнейшему лечению предоставляет врач стационара при выписке пациента.
• Требования к немедикаментозной профилактики осложнений ЛГ предоставляет пациенту врач стационара с учетом консультаций профильных специалистов.

Медикаментозные методы лечения

Тактика назначения медикаментозной терапии зависит от причины ЛГ, функционального состояния пациента и наличия маркеров неблагоприятного прогноза. Ее определяет врач специализированного отделения с учетом рекомендаций консультантов.

Действия врача

1. Лечение в случае экстренных и неотложных состояний проводят в соответствии с алгоритмом. Госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации рекомендована таким больным:

• пациентам с ЛГ с высокой частотой сердечных сокращений (> 110 уд. / Мин),
• низким артериальным давлением (систолическое артериальное давление <90 мм рт. Ст.),
• пониженным диурезом и растущим уровнем лактата в крови, если это вызвано сопутствующими заболеваниями.

Кроме того, показанием к госпитализации в отделение интенсивной терапии и реанимации является легочное кровотечение, угрожающей жизни больного и необходимость во вспомогательной или искусственной вентиляции легких.

2. Для дальнейшего лечения пациентов с ЛГ после обследования и стабилизации состояния используют:

• мочегонная терапия (фуросемид, торасемид), которая показана пациентам с ЛГ и признаками правожелудочковой сердечной недостаточности или признаками задержки жидкости. Спиронолактон необходимо назначать при значительно увеличенных размерах правого желудочка и / или высоком уровне BNP;
• долгосрочные ингаляции кислорода показаны пациентам с ЛГ при PaO 2 <8 кПа (60 мм рт. ст.). Рекомендуются низкие концентрации кислорода (2 л / мин);
• лечение пероральными антикоагулянтами (варфарин, аценокумарол, а при хронической тромбоэмболии ЛА — возможна их замена на ривароксабан или апиксабан, или дабигатран) для предотвращения тромбообразования в системе ЛА — у пациентов с идиопатической ЛГ, наследственной и легочной артериальной гипертензией, связанной с применением аноректиков, при хронической тромбоэмболической ЛГ. Возможно, использование этих препаратов при ЛГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца, и портальной гипертензией при отсутствии противопоказаний и при наличии тромбоэмболических осложнений, фибрилляции предсердий или других сопутствующих состояний (например тромбоз сосудов нижней конечностей)
• дигоксин — для лечения пациентов с ЛГ, в которых развивается тахисистолическая форма фибрилляции предсердий или правожелудочковая сердечная недостаточность
• препараты железа при наличии анемии или дефицита железа
• блокаторы кальциевых каналов (амлодипин, дилтиазем, нифедипин) показаны определенной категории пациентов с ЛГ 1-й группы с положительным ответом на острый вазореактивний тест;
• ингаляционный простагландин (илопрост)
• ингибитор фосфодиэстеразы-5 (силденафил или тадалафил)
• оперативное лечение (предсердная септостомия, трансплантация легких или комплекса сердце — легкие, тромбэндартерэктомия).

Для достижения эффекта лечения пациентов с тяжелой легочной артериальной гипертензией часто бывает недостаточно монотерапии независимо от класса препаратов, применяемых. В таких случаях имеет смысл использовать комбинированную терапию, учитывая различные точки приложения и возможность влиять на различные звенья патогенеза ЛГ. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов или присоединения второго, или третьего препарата к предшествующей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной.

3. Назначение специфической терапии (антагонистов кальция, простагландинов, ингибиторов фосфодиэстеразы-5) проводят врачи специализированного центра.

4. Лечение при сопутствующих состояний (системных заболеваний соединительной ткани, гепатита, печеночной недостаточности, ВИЧ-инфекции, пульмонологических осложнений) проводят в соответствии с действующими медико-технологических документов.

5. Специфическое лечение пациентов с ЛГ 2-й и 3-й групп можно назначать только после согласования с специалистом по лечению ЛГ.

Для определения эффективности терапии проводить динамическое наблюдение пациента с повторными, согласно схеме.

Сроки стационарного лечения определяют в соответствии со степенью ЛГ, эффекта от лечения. Важно обеспечить последовательность лечения на этапах от стационарного к амбулаторному лечению, ведь только постоянный прием препаратов в течение неопределенно длительного времени (в зависимости от эффекта лечения) сможет улучшить качество и продолжительность жизни пациентов с ЛГ.

Хирургическое лечение

При наличии показаний к хирургическому лечению пациента направляют на консультацию к соответствующему специалисту.

Хирургические методы лечения включают:

• Предсердную баллонную септостомию;
• Анастомоз Поттса;
• Сужение ЛА;
• Эндартерэктомия;
• Баллонную ангиопластику ЛА;
• Легочные или комбинированные сердечно-легочные трансплантации.

Хирургическое лечение проводят отдельным категориям пациентов с ЛГ для увеличения продолжительности их жизни.

Диспансерное наблюдение

Врач стационара предоставляет пациенту выписку из истории болезни с указанием диагноза, результатов проведенного лечения и обследования, а также рекомендациями по лечению и диспансерному наблюдению в неспециализированных учреждениях, оказывающих вторичную, или при ее отсутствии — первичную, медицинскую помощь. При необходимости в выписке отмечают срок повторной плановой госпитализации и амбулаторного обследования в специализированном центре.

• Предоставление всем пациентам с ЛГ информационных материалов (печатных, аудио, видео, в электронном виде и т.д.) по заболеванию, его осложнений, тактики поведения при внезапном ухудшении течения.
• Привлечение пациента к участию в программах немедикаментозной коррекции — Школы здоровья, программ психологической и физической реабилитации.
• Создание базы данных пациентов с ЛГ, которые находятся под наблюдением и лечатся в специализированном отделении, внесение данных в реестр.