Содержание страницы
Синдром Рейно
Патология с нарушениями периферической циркуляции крови вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (сужение кровеносных сосудов, которое является результатом сокращения мышечных стенок), развитием трофических нарушений в результате нарушения кровоснабжения соответствующих органов и систем. Чаще всего при нем поражаются сосуды пальцев рук, ног, подбородка, губ, языка, ушных раковин, сосков, кончика носа. В случае длительного течения болезни из-за недостаточности кровообращения могут возникать трофические язвы. Синдром Рейно чаще регистрируется в холодных регионах, оказывается в 2-4% населения; среди пациентов с этим заболеванием преобладают женщины (соотношение мужчин и женщин 1: 5).
В зависимости от причины развития феномена Рейно различают:
- первичный синдром Рейно (болезнь Рейно), который является самостоятельной патологией, не вызванный другими заболеваниями (среди детского населения составляет 90% всех случаев)
- вторичный синдром Рейно — является следствием сопутствующих заболеваний, при которых нарушается кровообращение в конечностях и появляются характерные симптомы в результате:
- окклюзии мелких артерий конечностей при патологическом процессе в стенках самих сосудов с пролиферативными изменениями;
- эмболии;
- расстройств периферической микроциркуляции;
- выраженного спастического состояния мелких сосудов.
Важным фактором, способствующим развитию первичного синдрома Рейно (болезни Рейно), считаются обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Семейный анализ и двойные исследования подтвердили роль наследственного фактора. Синдром Рейно гораздо чаще наблюдается у женщин, поэтому вполне вероятно, что важную роль в его возникновении играют гормональные факторы.
Описано явления изменения кровотока, связанные с менструальным циклом: в преовуляторный период была обнаружена измененная сосудистая реактивность у пациенток с синдромом Рейно.
Патогенез синдрома Рейно
Одной из нормальных физиологических реакций на холодную температуру является снижение кровотока в сосудах кожи, способствует уменьшению потерь тепла и сохранению нормальной температуры тела. Поток крови к коже регулируется комплексной интерактивной системой, которая включает нейронные сигналы, циркулирующие гормоны и медиаторы, выделяемые как из циркулирующих клеток, так и из кровеносных сосудов.
Патологический процесс разворачивается на фоне поражения сосудистой стенки, особенно эндотелия, нарушения нейронного контроля сосудистого тонуса и циркулирующих факторов, которые ухудшают кровоток. Сосудистые нарушения могут быть структурными и функциональными. Нейронные нарушения включают дефицит связанного с геном кальцитонина сосудорасширяющего пептида, активацию α 2 -адренорецепторов (стимуляция обычно «молчаливых» α 2С -адреноблокаторов). Среди внутрисосудистых нарушений наблюдается активация тромбоцитов, нарушение фибринолиза, повышение вязкости крови.
Первичный синдром Рейно
Патогенез первичного синдрома Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и с особенностями сосудистого русла кистей и стоп, приспособленного для обеспечения кровообращения на отдаленных участках, который намного превосходит местные обменные необходимости. Это играет важную роль в регуляции местной температуры тканей.
Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии соответствующих тканей (кожи, мышц, костных фаланг), от продолжительности которой зависит степень локальных трофических расстройств.
Вторичный синдром Рейно
При вторичном синдроме Рейно часто наблюдается при аутоиммунном воспалительном процессе, поражение эндотелия сосудов сопровождается выделением антигена VIII фактора Виллебранда, который действует на тромбоциты, участвует в коагуляционном каскаде и рассматривается как маркер сосудистого поражения. Агрегация клеточных элементов крови вместе с повышением вязкости плазмы существенно меняет кровоток в микроциркулярного русле, способствует уменьшению скорости микроциркуляции, приводит к уменьшению диаметра сосудов, сопровождается локальной ишемией.
Клиническая классификация. Болезнь Рейно
Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно) проявляется на фоне действия провоцирующих факторов (переохлаждение, повышенная влажность, инфекция, переутомление, инсоляция, физическая нагрузка на пальцы, хронический стресс, эндокринно-обменные нарушения) в результате специфического состояния вегетативно-нервной системы и нарушения нервного обеспечения периферических сосудов.
Первым симптомом заболевания является онемение, повышенная реакция на холодовые раздражения, которая проявляется бледностью фаланг, болью, парестезиями. Отличительная особенность синдрома Рейно — большие пальцы остаются не вовлеченными в эту острую сосудистую реакцию.
Первичный синдром Рейно протекает в виде приступов, которые имеют три фазы:
- бледность и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
- синюшность и усиление боли;
- покраснение конечностей и стихания боли.
Но наличие всех трех фаз не всегда наблюдается. Поэтому в зависимости от количества фаз изменение цвета кожи выделяют достоверную или возможную болезнь Рейно:
- достоверная болезнь Рейно — повторные эпизоды трех- или двухфазных изменений цвета кожи на холоде;
- возможная болезнь Рейно — однофазное изменение цвета в виде побледнения, которое сопровождается онемением или парестезиями под действием холода.
Но в последние годы результаты исследований свидетельствуют, что у большинства пациентов с феноменом Рейно нет классического трехфазного изменения цвета.
Классификация вторичного синдрома Рейно
Вторичный синдром Рейно наблюдается при различных заболеваниях, приеме некоторых лекарств и т.д.
Склеродермия
Синдром Рейно возникает у большинства детей (80-90%), страдающих склеродермией (склеротические уплотнения кожи и сужение мелкокалиберных сосудов). Патогенетической основой склеродермии является аутоиммунное поражение стенки сосудов с нарушением микроциркуляции, активацией, пролиферацией эндотелия сосудов и гладкомышечных клеток, сужением диаметра сосудов с деформацией капиллярной сетки, стазом, нарушением трофики тканей.
Поражение эндотелия ведет к активации гиперактивных фибробластов с повышенным биосинтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани и развитием регионального или генерализованного фиброза.
Системная красная волчанка
Многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в частности содержащие ДНК-антигены и антитела к ним), откладываются на мембранах капилляров.
Среди множества антител основная роль принадлежит антителам к ДНК или ее комплексам с гистонами (нуклеосомами), в результате чего образуются циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов органов, что вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающего фактора.
Ревматоидный артрит
Синдром Рейно может быть начальным признаком ревматоидного артрита — системного заболевания неустановленной этиологии со сложными аутоиммунными процессами в соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата, характеризующееся прогрессирующим хроническим течением и может сопровождаться резким кратковременным спазмом сосудов с замедлением кровообращения.
Синдром Шегрена
Аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Характеризуется вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, хроническим прогрессирующим течением. Синдром Рейно является одним из проявлений этой патологии.
Другие причини вторичного синдрома Рейно
Болезни артерий. Синдром Рейно может быть связан с различными заболеваниями артерий, такими как атеросклероз с постепенным накоплением бляшек в кровеносных сосудах, или болезнь Бюргера, при котором наблюдается системное иммунопатологическое воспалительное заболевание артерий и вен, преимущественно мелкого и среднего диаметра, с вторичными элементами аутоиммунной агрессии.
Запястный туннельный синдром является результатом сочетания факторов, которые часто приводят к усилению давления на срединный нерв в лучезапястном канале. К этому расстройства может быть генетическая предрасположенность — например, меньший размер канала у некоторых лиц.
Другие факторы включают травмы или увечья запястья и последующее воспаление, растяжение, перелом, гипотиреоз, ревматоидный артрит, проблемы с сухожилиями, перегрузки, кисты или опухоли лучезапястного канала. Такие симптомы, как покалывание, жжение или онемение, особенно в области большого и указательного или среднего пальцев, могут усиливаться при низких температурах.
Синдром Рейно может также быть вызванным повторными травмами, сопровождающимися поражением кровеносных сосудов в конечностях (игра на фортепиано, баскетбол, волейбол и т.д.).
Курение. Курение приводит к сужению кровеносных сосудов и является потенциальной причиной синдрома Рейно.
Лекарственные препараты — препараты, которые вызывают сужение кровеносных сосудов:
- β-блокаторы,
- препараты, назначаемые при дефиците внимания, гиперактивности, могут способствовать возникновению синдрома Рейно.
Химические вещества (поливинилхлорид, арсениды, соединения ртути) провоцируют развитие ангиотрофоневроза.
Синдром Рейно может быть также связан с нарушением функции щитовидной железы.
Диагностика синдрома Рейно
Диагностика основывается на наличии клинических критериев у ребенка, особенно когда обследование проводится при обострении. Диагноз синдрома Рейно можно выставить при первичном внимательном осмотре больного во время приступа или по данным анамнеза — в основном «зеркалом» синдрома Рейно является кисти рук. В начале заболевания возможна только изменение цвета (бледность, цианоз) только отдельных пальцев (II-III), затем в процесс вовлекаются практически все пальцы кистей.
Критерии диагностики болезни Рейно:
- изменение цвета кожных покровов во время обострения (как минимум 2 или 3 цвета), спровоцированное воздействием холода или стресса (связь с внешним раздражителем);
- периодические эпизоды атаки болезни Рейно минимум в течение 2 лет;
- строгая симметричность поражения конечностей при атаке с четко отграниченной зоной поражения;
- отсутствие некроза, трофических язв;
- нет заболеваний, которые провоцируют подобные симптомы;
- отрицательный тест на антинуклеарные антитела (ANA)
- нет признаков поражения капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа.
В процессе обследования необходимо провести дифференциальную диагностику первичного и вторичного синдрома Рейно, для этого надо выяснить:
- имеет пациент симптомы заболевания соединительной ткани (склеродермия, синдром Шегрена, артрит, миалгии, кожная сыпь, лихорадка, кардиопульмональные нарушения)
- принимал / принимает на момент обследования пациент лекарственные препараты;
- действовали механические факторы, вибрация на кисти и стопы;
- взаимосвязаны эпизоды синдрома Рейно с длительными позиционными изменениями;
- наличия эндокринной патологии или опухоли.
Капилляроскопия ногтевого ложа
Очень ценной в проведении дифференциального диагноза является капилляроскопия ногтевого ложа. Поскольку условия окружающей среды влияют на периферическую циркуляцию, перед исследованием пациент должен минимум 15 минут находиться в помещении, чтобы «акклиматизироваться» до комнатной температуры (20-24 ° С). Именно при такой температуре следует проводить капилляроскопию, чтобы не было влияния на тонус артериол кожи.
Врач должен исследовать со II по IV пальца на каждой руке. Палец, который недавно был травмирован, не исследуется. Для проведения капилляроскопии на приногтевой валик, который размещают под офтальмоскоп (40 диоптрий), наносится капля иммерсионного масла.
Интерпретация полученного изображения производится согласно оценке следующих характеристик:
- плотность расположения капиллярных петель,
- наличие аваскулярных зон,
- размеры петель,
- форма петель,
- ориентация капилляров,
- микрокровоизлияния и / или микротромбоз.
Перспективными в плане диагностики синдрома Рейно являются методы изучения кровяного давления после экспозиции к холоду, термография с экспозицией к холоду, ультразвуковая допплерография, цифровая капилляроскопия.
Ультразвуковая допплерография
Проводится для определения скоростных показателей кровотока и индексов периферического сосудистого сопротивления в артериях конечностей среднего калибра. Во время вазоспазма в этих артериях наблюдается затрудненная периферическая перфузия (снижение линейных скоростей кровотока, преимущественно за счет конечной диастолической, повышение индексов периферического сосудистого сопротивления).
В межприступный период с помощью исследований часто обнаруживают не снижение, а повышение показателей кровотока, расширение сосудов по данным капилляроскопии, но после холодовой пробы наблюдается резкое снижение кровотока.
В плане диагностики аутоиммунного процесса, при котором может развиться вторичный синдром Рейно, необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования, сопоставления с клиническими проявлениями заболевания.
Дифференциальная диагностика синдрома Рейно
Тромбоз. Тромбоз является опасным состоянием, при котором в просвете кровеносного сосуда имеется тромб, что блокирует кровоток. Обычно тромбы формируются в венах, где скорость кровотока значительно ниже. В некоторых случаях тромбы попадают в артериальную систему, в результате возникает кислородное голодание тканей с последующим их отмиранием. Симптомы тромбоза артерии руки или ноги аналогичны феномена Рейно, однако они необратимы и гораздо более выражены.
Диагностику можно провести, используя допплерографию сосудов и визуализацию тромба. Необходимо понимать, что без оказания медицинской помощи это состояние опасно не только для здоровья человека, но и для ее жизни.
Васкулит. При васкулите наблюдается воспалительный процесс стенок кровеносных сосудов, в результате чего значительно нарушается их структура и функция. Медиаторы воспаления, которые имеют вазоспастические, тромбогенные, протеолитические свойства, активируют комплемент усиливая аутоиммунный процесс в стенке. Происходит постепенное снижение кровообращения на уровне конечностей, что может спровоцировать как тромбоз, так и другие осложнения с возникновением необратимой остановки кровотока.
Повреждения сосуда. При повреждении сосуда в результате травмы также может снизиться кровообращение в области конечностей.
Лечение синдрома Рейно
Лечение больных с первичным синдромом Рейно довольно проблемное, связанное с необходимостью установить причину, которая вызывает данную патологию.
Определенных правил питания при болезни Рейно нет. Основные принципы питания — это здоровая пища, богатая витаминами и микроэлементами. Правильное питание способствует профилактике развития различных заболеваний, укреплению стенок сосудов.
Общие рекомендации при синдроме Рейно
Для уменьшения проявления симптомов болезни рекомендуется:
- исключить из рациона жирную и жареную пищу;
- употреблять растительные масла (не использовать для жарки) — кукурузное, тыквенное, льняное, оливковое и другие;
- употреблять продукты, содержащие магний (магний способствует нормальной работе капилляров, укрепляет нервную систему) — гречку, листовые овощи, орехи и т.д.;
- употреблять достаточное количество овощей и фруктов в любом виде;
- исключить напитки, содержащие кофеин, который способствует сужению сосудов, — кофе, чай, энергетики;
- употреблять достаточное количество жидкости — воды (1,5-2 л в день), соки домашнего изготовления, компоты, морсы.
Целью комплексной терапии при синдроме Рейно является улучшение качества жизни и предотвращения ишемической травме тканей. По крайней мере умеренное снижение интенсивности атак и предотвращения возникновения трофических язв или тканевого поражения являются достижимыми у большинства пациентов.
Обычно эффективность лечения зависит от тяжести и наличия основного заболевания, что особенно важно для пациентов с системными ревматическими заболеваниями, связанными с системным склерозом, и патологическими необратимыми изменениями сосудистой стенки.
Если в процессе обследования выявляется первичное заболевание, то лечение становится направленным на этиологические и патоморфологические процессы данной патологии.
При первичном синдроме Рейно существуют общие рекомендации, согласно которым надо начинать лечение:
- Избегать резких изменений температуры, например, когда происходит быстрое перемещение с очень теплой среды (25-30 ° С) на улицу с температурой на 20 ° С ниже, или наоборот, в комнату с кондиционером (20 ° С).
- Исключить длительное пребывание на холоде, избегать сидения неподвижно в прохладном или во влажном холодном помещении. Однако отмена холодовой чувствительности и устранения всех проявлений синдрома Рейно невозможно с доступными вариантами лечения, особенно у пациентов с вторичным синдромом Рейно, из-за сложности влияния на терморегуляторные сосуды в коже.
- Использовать перчатки, головной убор, термобелье; одежда должна соответствовать теплосбережению организма.
- Избегать симпатомиметиков (таких как противовоспалительные средства, бронхолитин, теофедрин) трав, содержащих эфедру (хвойник хвощовый, хвойник средний), хотя исследования по оценке степени влияния симпатомиметиков не проводились.
- Рекомендуется избегать препаратов, используемых для лечения гиперактивности, дефицита внимания (метилфенидат и декстроамфетамин). Изучение случаев контроля выявило существенную связь между наличием синдрома Рейно и использованием этих стимуляторов.
- При наличии вазоспазма нужно выполнять круговые движения руками, разминания и растирания кистей.
- Выполнять лечебные упражнения, водные процедуры (плавание в свободном режиме).
- Избегать повторных травм на кончиках пальцев, вибрационных инструментов всем пациентам с синдромом Рейно.
- Контроль или ограничение эмоционального стресса, занятия с психологом, поскольку терморегуляционные влияние на сосуды сопровождается повышенным симпатичным тонусом. Стресс плюс холодная экспозиция — это особенно мощный триггер для синдрома Рейно.
Фармакотерапия
При первичном синдроме Рейно, который провоцируется эмоциональным стрессом, показано назначение седативных препаратов (гидазепам, глицисед, экстракты валерианы, боярышника и т.д.).
В случаях частого и длительного вазоспазма при первичном синдроме Рейно рекомендуется использовать препараты с эффектом вазодилатации (празозин — с 12 лет по 0,5-1 мг 2-3 раза в сутки) под контролем артериального давления.
При тяжелом течении болезни Рейно, а также при вторичном синдроме Рейно наиболее эффективны блокаторы кальциевых каналов , которые обнаружены в стенках артериальных сосудов.Препаратом выбора является нифедипин (фенигидин, адалат, коринфар, кордафен) в начальной разовой дозе 5-10 мг 3 раза в сутки под контролем артериального давления. Общая доза назначения нифедипина — 0,5-1мг / кг в сутки. Препарат значительно уменьшает частоту, интенсивность, продолжительность вазоспазма, повышает кровообращение в сосудах кожи конечностей. Несколько ниже терапевтическая активность другого препарата — фелодипина, но он имеет меньше побочных действий, чем нифедипин. Назначается фелодипин в дозе 2,5-5 мг 1 раз в сутки.
При наличии противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов (артериальная гипотензия, общая слабость, тахикардия, аллергия на препарат) рекомендуется назначать вазодилататоры других лекарственных групп: папаверина гидрохлорид (5-6 лет — 10 мг, 7-9 лет — 15 мг, 10-14 лет, подросткам — по 20 мг 2-3 раза в сутки), ксантинола никотинат (1 таблетка 2-3 раза в сутки не менее 2 месяца), фентоламин 2-3 мг / кг / сут в 2-3 приема, дибазол ( от 4 до 8 лет — 0,003 г 1 раз в день, 9-12 лет — 0,004 г 1 раз в день, старше 12 лет — 0,005 г 1 раз в день в течение 2-3 нед в, при необходимости курс повторяют через 3-4 недели).
В торпидных случаях рекомендуется использование блокаторов АПФ, которые снижают синтез ангиотензина II и способствуют аккумуляции вазоактивных кининов. Рекомендуется каптоприл (300 мкг / кг / сут в 2 приема), эналаприл (2,5 мг 1 раз в сутки с возможным повышением дозы), лизиноприл (0,08 мг / кг 1 раз в сутки) под контролем артериального давления.
У пациентов с синдромом Рейно, у которых возникли язвы и тромбоз, применяют несколько антитромботических средств . К ним относятся аспирин, дипиридамол, системная антикоагуляция и тромболитическая терапия.
Преимущество антитромбоцитарной терапии аспирином (75 или 81 мг / сут) является неопределенной из-за отсутствия формальных исследований, но рекомендуется использовать аспирин в низких дозах у всех пациентов с вторичным синдромом Рейно, имеющих в анамнезе ишемические язвы.
Антикоагуляция с гепарином может использоваться в течение короткого периода.
Неотложная помощь при ишемической атаке заключается в нагревании конечностей теплой (но не горячей!) водой, легким массажем теплыми руками или тканью, общее согревание (укутать ребенка в одеяло). Длительный приступ, который сопровождается резкой болью в конечностях, можно прервать назначенем седуксена, спазмолитиков (платифиллин, но-шпа), антагонистов кальция (нифедипин), β-адреноблокаторов или ганглиоблокаторов (пропранолол, ганглерон).
Из методов народной и нетрадиционной медицины применяют массаж кистей и пальцев. Массаж проводят от кончиков пальцев (при поражении пальцев рук или ног) в направлении к плечу поглаживанием, пощипыванием. Продолжительность процедуры — 5-7 минут ежедневно в течение 10-12 дней с перерывом 3-5 дней между курсами. Если страдают ушные раковины — их растирают, пощипывающими кончиками пальцев.
Рекомендуют готовить отвары из лекарственных растений, имеющих спазмолитические свойства: мята, тысячелистник, укроп, анис, боярышник. Из них можно приготовить масляный или водный настой и использовать при массаже или для местных ванночек. Настой при использовании должен быть теплым. Для приготовления водного настоя 1 столовую ложку травы (или смеси трав) заливают стаканом кипятка, через 40-60 минут процеживают и используют наружно или внутрь (по ¼ стакана 3-4 раза в день).
При вторичном синдроме Рейно вышеуказанные методы лечения являются симптоматическими и входят в состав терапии основного заболевания.
Хирургическое лечение используют при неэффективности консервативной терапии пациентам, у которых постоянно повторяются ишемические осложнения с риском развития трофических некрозов ткани. Для выявления показаний к оперативному лечению проводят пробную симпатичную блокаду звездчатого ганглия или эпидуральную блокаду. При положительной реакции проводят симпатэктомию на шейном, поясничном уровнях или на уровне пальцев, что приводит к уменьшению атак синдрома Рейно .
Прогноз
- Прогноз при первичном синдроме Рейно благоприятный, в процессе лечения приступы или исчезают полностью, либо их количество и интенсивность снижается.
- При вторичном синдроме Рейно прогноз зависит от течения основного заболевания.
- На диспансерный учет детей с синдромом Рейно не ставят.